به مناسبت روز جهانی هموفیلی؛
از پر هزینه ترین بیماری جهان چه می دانید؟
بیماران مبتلا به هموفیلی علاوه بر رنج این بیماری، از عدم مدیریت بر توزیع دارو، کمبود دارو، کیفیت نامطلوب تجهیزات درمانی، و مشکلاتی چون تردد و ازدواج هم رنج می برند.[
به گزارش شبکه اطلاع رسانی راه دانا؛ به نقل از سلامت نا، فاکتورهای انعقادی عوامل بسیار مهمی هستند که میزان خونریزی را در بدن کنترل می کنند. در واقع اگر این فاکتورها وجود نداشته باشد، بدن بر اثر کوچک ترین ضربه ای دچار خونریزی های شدید میشود.
, شبکه اطلاع رسانی راه دانا, سلامت نا,نوعی از این بیماری های خونریزی دهنده، هموفیلى است که شایع ترین بیماری های خونریزی دهنده است و بسته به فاکتوری که نقص دارد، تقسیم بندی می شود. بهتر است در روز جهانی هموفیلی با این بیماری بیشتر آشنا شویم:
,
هموفیلی چیست؟
هموفیلی یک بیماری است که فرد مبتلا به آن، توان کافی برای لخته شدن خون را ندارد. هموفیلی ارثی است که انواع مختلفی دارد و شکل “آ” این بیماری از شایع ترین آنهاست که به عبارتی با اصطلاح نقص فاکتور انعقادی ۸ نام برده می شود که در نوزادان به تناسب از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر دیده می شود.
,
این بیماری که خون تراوی هم نامیده می شود، تقریباً می شود گفت فقط در افراد مذکر به وجود می آید که از طریق مادر به پسر انتقال می یابد چرا که مردان نمی توانند این بیماری را به پسرانشان منتقل کنند در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود میآید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال مییابند.
,اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی( یکی از کروموزومهای جنسی زن معیوب باشد)ازدواج کند در آن صورت نصف زادههای آنان پسر سالم ودختر ناقل و نصف زادههای آنان پسر و دختر هموفیلی خواهد بوددختران هموفیل معمولا در اولین قاعدگی در اثر خونریزی از بین میروند.
,علائم هموفیلی
, علائم هموفیلی,همانطور که گفته شد چون که این بیماری روند لخته شدن و انعقاد خون را به هم می ریزد، خونریزی های طولانی پس از بوجود آمدن خراش های کوچک می تواند از علائم بسیار ابتدایی باشد
,این خونریزی ها شاید در نگاه اول و در ابتدا خیلی ساده باشند اما با پیشرفت بیماری خونریزی هایی مانند خونریزی های دردناک داخل مفصلی را پدید می آورند.
,خونریزی در دهان یکی از علائم شایع هموفیلی است. افتادن دندان در بچه ها را هم می توان از طبقه بندی علائم بیماری هموفیلی عنوان کرد. همچنین خونریزی های طولانی مدّت لثه های بچه ها که ممکن است در اثر گازگرفتن خودشان باشد را هیچگاه ساده نگیرید.
,چگونه هموفیلی تشخیص داده می شود؟
, چگونه هموفیلی تشخیص داده می شود؟,علاوه بر شرح حال پزشکی کامل و معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است آزمایشات خونی نظیر سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل سلول های خونی، ارزیابی زمان خونریزی و تست DNA را درخواست نماید. امروزه با کمک بیوپسی از پرزهای کوریونی و یا آمینوسنتز در اوایل حاملگی، می توان هموفیلی را قبل از تولد تشخیص داد.
,وقتی خون بند نمیآید!
, وقتی خون بند نمیآید!,این بیماری می تواند تا حدّی پیشرفت داشته باشد که مثلاً هنگامی که پسر بچه ای مشغول بازی فوتبال است و زمین می خورد و زانوی وی دچار پیچیدگی می شود، تجمع خون در مفصل می تواند موجب خشک شدن آن مفصل شود و کودک را به طور کامل فلج کند.
,این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز میشوند.
,به تدریج و با کاهش دامنه حرکتی در مفصل، عضلات اندام هم ضعیف میشوند و بعد از مدتی با افزایش تخریب در غضروف مفصلی، بیمار دچار درد مفصل میشود. درد در ابتدا فقط در حین فعالیت های بدنی است ولی با شدید شدن بیماری ممکن است در حالت استراحت هم وجود داشته باشد.
,استخوان های اندام بیمار به تدریج دچار کاهش تراکم و پوکی میشوند.
,هموفیلی، پرهزینه ترین بیماری جهان
, هموفیلی، پرهزینه ترین بیماری جهان,هموفیلی در کنار تالاسمی و بیماری های کلیوی در لیست بیماری های صعب العلاج است. باید گفت که در این بیماری، هزینه طرح پیشگیری، یک چهارم هزینه درمان بیماران هموفیلی را در بر می گیرد.
,بیماران مبتلا به هموفیلی علاوه بر رنج این بیماری، از عدم مدیریت بر توزیع دارو، کمبود دارو، کیفیت نامطلوب تجهیزات درمانی، و مشکلاتی چون تردد و ازدواج هم رنج می برد. شاید توجه بیشتر متولیان این امر و در رأس آنها، دولت، بتواند برخی از مشکلات درمانی و اجتماعی بیماران مبتلا به هموفیلی را کاهش دهد.
,توصیه های سلامت نا به مبتلایان به هموفیلی و خانواده های آنان
, توصیه های سلامت نا به مبتلایان به هموفیلی و خانواده های آنان,بیماران مبتلا به هموفیلی باید راجع به بیماری و درمان و مراقبت های لازم آموزش کافی دریافت کنند تا از زندگی بهتری برخوردار باشند . در اینجا نقش والدین بسیار مهم است.
,– خونریزی مفصلی در این افراد ممکن است بطور تدریجی و بدون درد باشد و یا ممکن است ناگهانی و شدید بوده باشد که در اکثر موارد در هنگام شب اتفاق می افتد. احساس سفتی ،گرما و درد در مفصل ، علامت خونریزی مفصلی است . در این صورت باید فاکتور انعقادی سریعا تزریق شود در غیر این صورت، خونریزی مفصلی ادامه می یابد و درمان آن مشکل تر می شود. استفاده از کمپرس سرد نیز توصیه می شود.
,ـ خونریزی دهان و زبان غالبا به دلیل گاز گرفتگی زبان اتفاق می افتد. تنها کار ممکن در این مورد، تزریق سریع فاکتور های انعقادی است، زیرا بخیه زدن غیر ممکن است و مکیدن یا حرکت زبان به طرف دندان ها تشکیل لخته را متوقف می کند.بعد از درمان خونریزی باید توجه داشت که کودک غذاهای سفت مثل نان تست، بیسکویت ،چیپس و خوراکی های چسبنده مثل تافی مصرف نکند.
,ـ کودک در هنگام خونریزی از بینی ،نباید به حالت دراز کش قرار گیرد. زیرا فشار به عروق خونی بیشتر می شود. در این هنگام باید دو طرف بینی را گرفته و فشار داد .سر را نباید به عقب خم کرد. اگر خونریزی بند نیامد، تزریق سریع فاکتور های انعقادی توصیه می شود.
,ـ علایم سر درد و سرگیجه ، استفراغ مکرر و اختلال هوشیاری مثل خواب آلودگی و بیهوشی از علایم خونریزی داخل جمجمه است. با دیدن این نشانه ها بلافاصله فاکتور انعقادی بایستی تزریق شود.
,ـ حرکت ندادن عضوی از بدن در کودکان خردسال ،علامت خونریزی آن عضو است.
,ـ ورزش برای همه مفید است .حرکات عضلات و قدرت بدن تقویت می شود و ضمنا باعث کاهش اضطراب و ترس می شود. ولی باید توجه داشت که به مفاصل فشار وارد نشود و یا به کودک ضربه وارد نشود. بهترین فعالیت، شنا و پیاده روی ملایم است. از بازی فوتبال باید اجتناب شود.
,ـ بیماران بایستی به طور منظم به مرکز درمان هموفیلی مراجعه کنند و توسط پزشکان مرکز، ویزیت شوند.
,ـ بیماران بایستی کارت شناسایی را که حاوی اطلاعات شخصی و هموفیلی است، همیشه همراه داشته باشند.
,ـ بیماران و والدین کودکان بایستی کمک های اولیه را بیاموزند.
,بیماران و والدین کودکان برای پیشگیری از خونریزی بایستی به نکات زیر توجه کنند:
,ـ اجتناب از یبوست
,ـ استفاده از مسواک نرم و رعایت کامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندان پزشک
,ـ اجتناب از چاقی: زیرا احتمال خونریزی بویژه خونریزی مفاصل افزایش می یابد.
,ـ اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگر مثل استفاده از ریش تراش برقی
,ـ خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتن
,ـ عدم مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد انعقادی
,ـ فرو کردن عضو دردناک داخل آب ولرم که به کاهش درد کمک می کند.
,ـ واکسیناسیون علیه هپاتیت B به علت خطر انتقال آن ازراه فرآورده های خونی
,اقدامات لازم هنگام بروز خونریزی.
,ـ استراحت در بستر.
,ـ فشار ملایم بر روی نقطه خونریزی دهنده.
,ـ قرار دادن کمپرس سرد (یخ داخل پارچه) روی محل خونریزی.
,ـ درمان با فاکتور های انعقادی در مورد خونریزی و آسیب های عمقی (خونریزی مفاصل، ماهیچه ها ،گردن ، دهان ، صورت و چشم و وارد شدن ضربه های شدید به سر)
,ـ مراجعه به پزشک جهت اطمینان از قطع خونریزی و عدم وجود خونریزی داخلی اقدامات لازم برای برطرف شدن یا به حداقل رساندن درد.
,ـ اجتناب از وارد آوردن فشار بی مورد به مفاصل.
,ـ فرو بردن عضو در آب گرم (در صورت امکان).
,ـ اجتناب از گرمای مستقیم (شعله آتش).
,ـ استفاده از داروهای مسکن (حتی الامکان غیر مخدر). استفاد هاز آسپرین مجاز نیست.
,ـ استفاده از عصا یا آتل هنگام حرکت دادن مفاصل دردناک.
,انتهای پیام/
]
ارسال دیدگاه