گفتگوی طنین یاس با بیماران نادر؛
مشکلات مالی در تامین دارو؛ حلقه مشترک بیماران مبتلا به «سیستینوزیس»/ دولت داروهای ما را رایگان کند
آیا تابهحال مجبورشدهاید به خاطر حفظ کلیهتان گوشت نخورید؟ آیا همیشه ترس بالارفتن اوره بدنتان را داشتهاید چراکه ممکن است کلیههایتان را از دست بدهید؟ آیا تاکنون احساس کوتاه قدی شما را بین دوستانتان خجالتزده کرده است؟ و آیا تاکنون شده است که به خاطر گران بودن داروها، از رشد قد خود صرفنظر کنید؟ اینها تنها گوشهای از مشکلات کودکان مبتلا به بیماری نادر «سیستینوزیس» است.[
به گزارش شبکه اطلاع رسانی راه دانا؛ به نقل از پایگاه خبری تحلیلی طنین یاس، فرزانه همتی - درحال حاضر در ایران بین ۱۸۰ تا ۲۰۰ بیمار مبتلا به سیستینوزیس شناسایی شده است که اکثر خانوادههای آنها حلقه مشترکی به نام «مشکلات مالی در تامین دارو» دارند.
, شبکه اطلاع رسانی راه دانا,,
بیماری سیستینوزیس چیست؟
,
سیستینوزیس بیماری نادر ژنتیکی است که کلیهها را دچار نارسایی کرده، به تدریج آنها را از کار میاندازد و فرد مبتلا را در نهایت نیازمند دیالیز یا پیوند کلیه میکند. تجمع غیرطبیعی مادهای به نام «سیستین» در سلولهای بدن سبب ابتلای فرد به این بیماری ارثی و نادر میشود.
,,
«سیستین» یک آمینو اسید است که برای حیات فرد ضروری است و در بدن متابولیزه یا شکسته میشود. این بیماری زمانی به وجود میآید که تجمع غیرطبیعی آن، سبب به وجود آمدن کریستالهایی شود که مانع از عملکرد طبیعی سلول میشوند.
,,
این بیماری یک بیماری ارثی مغلوب است و عفونی و مسری نیست و بیشتر بر اعضاء مختلف بدن نظیر کلیهها، چشم، عضله و لوزالمعده اثر میگذارد اما مبتلایان به سیستینوزیس، عمدتا از ناراحتی چشم و کلیه رنج میبرند.
,,
تشخیص به موقع بیماری در کودکی
, تشخیص به موقع بیماری در کودکی,,
علائم این بیماری از ۶ ماهگی تا یک سالگی بروز میکند اما اگر در این فاصله زمانی که زمان شروع بیماری در کودک است، بیماری تشخیص داده و درمان به موقع آغاز شود، میتوان از عوارض بیماری پیشگیری کرد یا آن را به تاخیر انداخت.
,,
از علائم مهم این بیماری در شیرخوارگی تشنگی زیاد است. کلیههای کودکان مبتلا به این بیماری قادر به تغلیظ ادرار نیستند و مقادیر قابل ملاحظهای از سدیم، پتاسیم، فسفر، بیکربنات و آب را دفع میکنند؛ بنابراین این کودکان باید از نظر این کمبودها تحت درمان قرار گیرند.
,,
از آنجایی که اغلب این کودکان کم اشتها هستند، برای پیشگیری و درمان نرمی استخوان در آنان باید مشتقات ویتامین دی و مکملهای حاوی فسفر مصرف کنند.
,,
همیشه هم پای ازدواج فامیلی درمیان نیست
, همیشه هم پای ازدواج فامیلی درمیان نیست,,
در اکثر بیماریهای نادر که پای ازدواج فامیلی درمیان است، در بیماری سیستینوزیس دیده شده فرزندان زوجهایی که نسبت فامیلی هم ندارند هم دچار این بیماری میشوند. حسین بغداد آبادی رئیس انجمن بیماران سیستینوزیس که تنها فرزندش مبتلا به این بیماری نادر است در گفتگو با طنین یاس میگوید: در هریک میلیون زوج، فرزند یکی از زوجهایی که نسبت فامیلی هم ندارند، مبتلا به این بیماری میشود همانگونه که من و همسرم هیچ نسبت فامیلی نداشتیم اما تنها فرزندمان دچار این بیماری شده است. همچنین در زوج هایی که فرزند مبتلا به سیستینوزیس به دنیا میآید، از هر چهار فرزند یکی مبتلا به این بیماری است.
,,
کوتاهی قد و نگاه تمسخرآمیز به بیماران سیستینوزیس
, کوتاهی قد و نگاه تمسخرآمیز به بیماران سیستینوزیس,,
این کودکان علاوه بر دست و پنجه نرم کردن با خود بیماری، با مشکلات فرهنگی جامعه به خاطر عدم آشنایی با بیماری نیز باید کنار بیایند. بغداد آبادی با اشاره به اثرات تجمع سیستین در رشد قد کودکان میگوید: این بیماری بر رشد قد و استخوانها تاثیر منفی میگذارد و اغلب مبتلایان به سیستینوزیس از کوتاهی قد رنج میبرند. از طرفی این بیماری باعث کج شدن زانوها به سمت داخل یعنی برعکس حالت پرانتزی نیز میشود. بنابراین عدهای از این بیماران در سن حدود ۱۷ سالگی برای درست راه رفتن نیاز به جراحی زانو پیدا میکنند.
,,
او میافزاید: به دلیل عدم آشنایی با بیماری سیستینوزیس، معمولا همسالان این کودکان را در جمع خود کمتر راه میدهند و آنها را تمسخر میکنند درحالیکه فرزندان ما حتی نسبت به کودکانی که این بیماری را ندارند، از ضریب هوشی بالاتری برخوردارند.
,
شهرزاد محمدی یک بیمار ۲۷ ساله مبتلا به سیستینوزیس نیز در گفتگو با طنین یاس، به مشکلات این بیماران اشاره میکند و میگوید: اکثر کودکان مبتلا به سیستینوزیس نیاز به تزریق هورمون رشد دارند درحالی که بسیاری از خانوادههای آنها، اصلا به سراغ داروی هورمون رشد نمیروند زیرا عمدتا نمیتوانند باهزینههای دورههای متناوب تزریق هورمون رشد که ماهیانه حدود ۵۰۰ هزار تومان است کنار بیایند، بنابراین اکثر کودکان مبتلا به سیستینوزیس، از کوتاهی قد رنج میبرند و معمولا در مدرسه توسط همسالان خود مورد تمسخر قرار میگیرند.
,,
حساسیت چشم به نور و وارد نشدن قطره چشمی بیماران سیستینوزیس
, حساسیت چشم به نور و وارد نشدن قطره چشمی بیماران سیستینوزیس,,
این بیماران همیشه باید از چشمهای خود با کلاه و عینک آفتابی در برابر نور محافظت کنند و حتی با رعایت این شرایط هم چشمهایشان در برابر نور بسیار آسیبپذیر است و برای کاهش رسوب سیستین در چشمها باید از یک نوع قطره چشمی استفاده کرد.
,,
محمدی میگوید: متاسفانه شرکتهای واردکننده، این قطره را وارد نمیکنند. چندسالی است شرکت سینادارو این قطره را برای بیماران تولید میکند اما میزان اثرگذاری آن در مراحل آزمایشی است و باوجود استفاده از قطره چشمی ساخت داخل، معمولا همچنان رسوب ماده سیستین در قرنیه چشمها به مقدار کم وجود دارد.
,,
ناتوانی خانوادهها برای تهیه دارو
, ناتوانی خانوادهها برای تهیه دارو,,
عمده مشکلاتی که خانوادههای بیماران مبتلا به سیستینوزیس دارند، هزینههای زیاد داروهای این بیماری، آزمایشهای ماهیانه و ویزیت پزشک است.
,,
بغدادآبادی در این باره میگوید: کودکان مبتلا به سیستینوزیس، معمولا باید روزانه ۸ کپسول مصرف کنند که ماهیانه تا مبلغ یک میلیون و ۲۰۰ هزار تومان هزینه آنها قبل از پیوند کلیه است و بعد از پیوند هم هزینههای دیگر اضافه میشود.
,,
محمدی نیز میافزاید: داروی اصلیای که باید در اختیار ما قرار بگیرد دارویی است که میتواند روند خرابی کلیهها را کندتر کند؛ البته این دارو مانع ایجاد مشکل نمیشود و در نهایت فرد نیاز به پیوند کلیه پیدا میکند. اکثر خانوادهها مشکلات مالی زیادی برای تهیه دارو و درمان مناسب دارند، بهطوری که ترجیح میدهند برای درمان فقط داروهای اصلیتر را تهیه کنند و مثلا هورمون رشد را که یک مقدار درجه اهمیت کمتری دارد حذف میکنند. البته بیمه تا بخش زیادی از هزینه داروهای اصلی را تقبل کرده است اما همچنان هزینه مراجعه ماهیانه به پزشک و انجام آزمایشها و تهیه داروی هورمون رشد به خانوادهها فشار میآورد.
,,
, شهرزاد محمدی بیمار ۲۷ ساله مبتلا به سیستینوزیس
, شهرزاد محمدی بیمار ۲۷ ساله مبتلا به سیستینوزیس,او میگوید: متاسفانه هیچ بنیاد خیریه و نیکوکاری به مبتلایان به سیستینوزیس کمک مالی نمیکند درحالی که تعداد این بیماران در ایران متجاوز از ۲۰۰ نفر نیست و ما انتظار داریم دولت داروهای ما را رایگان کند. هدف ما از تشکیل انجمن بیماران سیستینوزیس این بود که بتوانیم برای خانوادههای کم بضاعت و بی بضاعت از طریق افراد حقیقی و حقوقی، دارو تهیه کنیم اما الان تنها برای چند خانواده انگشت شمار این کار انجام میشود.
,,
همه هزینههای بیماران در خارج از ایران با دولت است
, همه هزینههای بیماران در خارج از ایران با دولت است,,
محمدی بیان میکند که بیماران سیستینوزیس در ایران بهمراتب مشکلات بیشتری از همتایان خارجی خود دارند و درباره علت این تفاوت توضیح میدهد: در دنیا افرادی که با این بیماری درگیرند، مشکلاتشان کم نیست، اما داروهایشان رایگان در اختیارشان قرار میگیرد و تنها مشکلشان این است که خودشان را با زندگی وفق بدهند، اما از نظر حمایتهای دولتی و هزینهها اصلا مشکلی ندارند. با همه این حرفها من همیشه سعی کردم یک زندگی عادی داشته باشم.
,,
بیکاری؛ یک قصه تکراری برای بیماران سیستینوزیس
, بیکاری؛ یک قصه تکراری برای بیماران سیستینوزیس,,
بیماران سیستینوزیس ممکن است به دلیل یک سرماخوردگی کوچک شدیدا دچار افت پتاسیم شده و نیاز به بستری در بیمارستان داشته باشند. گاهی به دلیل این بیماری حال عمومی فرد دچار تحول میشود که اصلا حضور در محل کار امکانپذیر نیست. مراجعات متعدد به پزشک و انجام آزمایشات ماهیانه، در حضور به موقع در محل کار اختلال ایجاد میکند بنابراین معمولا مبتلایان به سیستینوزیس، در یافتن شغل به مشکل برمیخورند.
,,
شهرزاد محمدی، بیماری که از سه سالگی تحت درمان است و تاکنون یک عمل پیوند کلیه و عمل قلب باز ناشی از بیماریاش داشته است و باوجود تحمل درد و رنج بسیار، یک نمونه موفق از این بیماران بوده که اکنون در شرف اخذ مدرک کارشناسی ارشد در رشته حسابداری است، از مشکلاتش در یافتن کار میگوید: یافتن شغلی که کارفرما با شرایط امثال من کنار بیاید، بسیار سخت است درصورتی که یافتن شغل مناسب برای بیماران مبتلا به سیستینوزیس به دلیل هزینههای فراوان دارو و درمان بسیار مهم است.
,,
او درباره دوران مدرسهاش هم میگوید: عدم همکاری مسئولان مدارس برای ثبت نام، یکی از مشکلات من بود. با توضیح شرایط خاصی که داشتم، پذیرش من در مدارس دولتی همواره با اکراه انجام میشد و در نتیجه من در مدارس غیرانتفاعی مشغول به تحصیل شدم.
,انتهای پیام/
]
ارسال دیدگاه